Esta semana nuestro “Tiempo de ciencia” continua con “Enfermedades raras y extrañas”, es decir aquellas que afectan a un número limitado de personas con respecto a la población general, a menos de uno de cada 2.000. Hemos seleccionado otras 6 de ellas y como es habitual, alumnas de 1º de bachillerato B, Mª José Maestre e Irene Gil nos han contado esta interesante noticia.
La progeria de Hutchinson-Gilford que es un síndrome extremadamente raro caracterizado por un envejecimiento prematuro que empieza después de nacer. Las características clínicas y radiológicas principales incluyen alopecia (se cae el pelo), piel fina, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular y perdida del tejido óseo. La inteligencia no está afectada. La muerte prematura se produce por arterioesclerosis o enfermedad cerebro-vascular (enfermedades típicas de ancianos)
La narcolepsia que es un trastorno caracterizado por alteración de la fase REM del sueño lo que provoca un sueño irresistible durante el día, defectos de visión y debilidad muscular. Normalmente aparece en la adolescencia y afecta a uno de cada 2.500 individuos en EEUU y Europa, pero es cuatro veces más frecuente entre los japoneses.
En los narcolépticos el sueño nocturno no es lo suficientemente profundo así que el cerebro trata de compensar ese déficit durante el día, caen rápidamente en lo que parece un sueño muy profundo y despiertan súbitamente y se pueden encontrar desorientados. Tienen sueños muy vívidos, que comúnmente recuerdan.
El Síndrome de olor a pescado es una enfermedad rara, que afecta a una persona de cada 200.000, cuya principal manifestación clínica es que los enfermos que la padecen desprenden un fuerte olor a pescado podrido, fenómeno que se acentúa al transpirar y al ingerir alimentos ricos en colina. Se produce debido a un error congénito del metabolismo que permite que una sustancia, con un desagradable olor, pase a la sangre, las secreciones, el aliento y la orina. El único tratamiento de este raro síndrome, de momento, es un control en la dieta evitando todos los alimentos que contengan trimetilamina, cuyo metabolismo produce ese olor. Los yogures y zumos minimizan el mal olor.
Una docena de turistas japoneses al año tienen que ser repatriados de Paris, la capital francesa, después de ser víctimas del "síndrome de París". Se trata de un trastorno identificado hace veinte años por el psiquiatra japonés que aparece cuando un nipón que viaja a la capital francesa observa fuertes contrastes entre sus expectativas y la realidad parisina y sufre una crisis nerviosa. Los educados turistas japoneses que llegan a la ciudad son incapaces de separar la visión idealizada de la ciudad creada a partir de películas, de la realidad de una moderna y bulliciosa metrópolis y del rudo carácter de los franceses, a veces bastante groseros. Se puede considerar como un severo "shock cultural".
Se acuño el término Síndrome de Estocolmo para referirse a rehenes que se sienten un tipo de identificación con sus captores. El 23 de agosto de 1973, en esta ciudad sueca tuvo lugar un atraco con rehenes. Después de las negociaciones entre atracador y policía. Ante la sorpresa de todos, una de los rehenes, no solo mostraba su miedo a una actuación policial que acabara en tragedia sino que llegó a resistirse a la idea de un posible rescate. Según decía, se sentía segura con sus captores.
Este síndrome es más común en personas que han sido víctimas de algún tipo de abuso, como rehenes, miembros de sectas, niños abusados psíquicamente, víctimas de incesto o prisioneros de guerra o campos de concentración. La cooperación entre el rehén o víctima y el autor se debe en gran parte a que ambos comparten el objetivo común de salir ilesos del incidente.
El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria rara del tejido conjuntivo que sobre todo afecta al esqueleto, los pulmones, los ojos, el corazón y los vasos sanguíneos. Clínicamente se caracteriza por talla superior a la media, envergadura que supera a la altura y malformaciones óseas que incluyen dedos desproporcionadamente largos y delgados, el pecho hacia afuera o esternón desplazado hacia dentro. Se acompaña de rodillas y piernas curvadas hacia atrás, pies planos, escoliosis. Puede acompañarse de miopía aguda y suele afectar a las arterias y al corazón.
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